La maladie à corps de Lewy : symptômes, diagnostic et précautions vitales

La maladie à corps de Lewy est la deuxième maladie neurodégénérative diagnostiquée en France, après la maladie d’Alzheimer, et elle impose une précaution qui n’existe dans aucune autre pathologie de ce groupe : les antipsychotiques, les médicaments qu’on prescrit d’ordinaire pour calmer des hallucinations, peuvent y provoquer des effets d’une extrême gravité. Elle associe des fluctuations de la vigilance, des hallucinations visuelles précoces et un syndrome parkinsonien, un tableau qui la fait confondre avec un Alzheimer, un Parkinson, ou parfois une maladie psychiatrique. Cet article décrit les signes qui doivent alerter, la démarche diagnostique, la précaution médicamenteuse qui gouverne toute la prise en charge, et l’accompagnement, jusqu’aux complications de fin de vie.

Ce qu’il faut retenir

• La maladie à corps de Lewy résulte de l’accumulation d’une protéine, l’alpha-synucléine, à l’intérieur des neurones ; la Haute Autorité de santé en fait la deuxième cause de maladie neurodégénérative en France.
• Les antipsychotiques exposent à un risque accru de décès et d’accidents vasculaires cérébraux ; leur usage est fortement déconseillé dans cette maladie, écrit la HAS.
• Selon France Alzheimer, environ la moitié des personnes traitées par antipsychotiques présentent des effets graves, pouvant conduire au décès.
• Quatre signes composent la forme classique : fluctuations cognitives, hallucinations à prédominance visuelle, syndrome parkinsonien, trouble du comportement en sommeil paradoxal.
• La mémoire reste souvent préservée au début, ce qui distingue la maladie de l’Alzheimer et retarde le diagnostic ; 67 % des personnes concernées ne seraient pas diagnostiquées, selon France Alzheimer.
• Le diagnostic s’appuie sur les critères cliniques de McKeith, complétés au besoin par une imagerie fonctionnelle de type DAT-scan.
• Le décès n’est pas causé directement par la maladie mais par ses complications : infections respiratoires, troubles de la déglutition, chutes, dénutrition.

Sommaire

• Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?
• Pourquoi les neuroleptiques sont-ils dangereux dans la maladie à corps de Lewy ?
• Les signes qui doivent alerter, avant même le diagnostic
• Corps de Lewy, Alzheimer, Parkinson : ce qui distingue les trois maladies
• Comment le diagnostic de maladie à corps de Lewy est-il posé ?
• Traiter sans aggraver : les précautions qui gouvernent la prise en charge
• Comment meurt-on de la maladie à corps de Lewy ?
• Accompagner un proche au quotidien, y compris à l’étranger
• Questions fréquentes

Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?

La maladie à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative liée à l’accumulation anormale d’une protéine à l’intérieur des neurones. Ces dépôts, appelés corps de Lewy, perturbent la communication entre les cellules du cerveau. La Haute Autorité de santé la classe parmi les maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer et en fait la deuxième cause de maladie neurodégénérative en France.

La protéine en cause porte un nom qu’il vaut la peine de retenir : l’alpha-synucléine, une protéine dont l’accumulation anormale dans les neurones forme les dépôts qui donnent son nom à la maladie. Elle se dépose dans les régions corticales et sous-corticales du cerveau, ce qui explique qu’elle touche à la fois la pensée, le mouvement, le sommeil et l’humeur. Cette diffusion, plus que la sévérité d’un seul symptôme, rend le tableau si déroutant pour l’entourage.

Selon la fiche de la HAS sur les maladies apparentées, la prévalence du trouble neurocognitif majeur avec corps de Lewy se situe entre 4 et 8 %, chez une population plus jeune que dans la maladie d’Alzheimer, autour de 70 ans. France Alzheimer avance le chiffre de près de 250 000 personnes concernées en France, dont 67 % ne seraient pas diagnostiquées.

La HAS écrit noir sur blanc « errance diagnostique » à propos de cette maladie : elle est prise pour un Parkinson quand les signes moteurs dominent au début, pour un Alzheimer quand ce sont les troubles cognitifs, et parfois pour un trouble psychiatrique quand les hallucinations envahissent le tableau. La même fiche indique que le trouble neurocognitif avec corps de Lewy est parfois une complication tardive du Parkinson, observée dans 30 % des cas : les deux maladies appartiennent à la même famille, celle des atteintes liées à l’alpha-synucléine.

Pourquoi les neuroleptiques sont-ils dangereux dans la maladie à corps de Lewy ?

Les personnes atteintes de maladie à corps de Lewy tolèrent très mal les antipsychotiques. La HAS déconseille fortement leur usage dans cette maladie, en raison d’un risque accru de décès et d’accidents vasculaires cérébraux, et de leurs effets neurologiques. France Alzheimer décrit des effets graves chez environ la moitié des personnes traitées, jusqu’à un tableau proche du syndrome malin des neuroleptiques.

Voici ce qu’écrit la Haute Autorité de santé dans sa recommandation sur la prise en charge des troubles du comportement perturbateurs.

Les antipsychotiques atypiques et classiques exposent à un risque plus élevé de décès et d’accidents vasculaires cérébraux. Leur usage est déconseillé chez les personnes atteintes de maladie d’Alzheimer ou d’une maladie apparentée. Leur usage est fortement déconseillé dans la maladie à corps de Lewy pour les mêmes raisons et du fait de leurs effets secondaires neurologiques (effets extra-pyramidaux).

France Alzheimer va plus loin dans le document qu’elle destine aux services d’urgence, sa carte d’alerte médicale.

Environ la moitié des personnes souffrant de MCL traitées avec des médicaments antipsychotiques font l’expérience d’effets secondaires graves (pertes de capacités cognitives, sédation profonde, syndrome parkinsonien irréversible ou symptômes proches du syndrome malin des neuroleptiques, pouvant conduire au décès).

Le syndrome malin des neuroleptiques est une réaction grave à un médicament antipsychotique, associant rigidité musculaire, fièvre et troubles de la conscience. La carte de France Alzheimer précise qu’il faut éviter les neuroleptiques de première génération.

J’ai vu des résidents porter, pendant des années, l’étiquette « Alzheimer avec troubles psychotiques » sans que personne ne remette ce diagnostic en question, alors que leur seul vrai symptôme était une hallucination visuelle précoce. Les hallucinations visuelles touchent environ 80 % des personnes atteintes de cette maladie et surviennent souvent tôt. Elles sont détaillées, réalistes, peuplées de gens et d’animaux. Vu de l’extérieur, un tel tableau ressemble à une décompensation psychiatrique, et le réflexe est alors de prescrire un antipsychotique pour calmer les choses. C’est précisément le médicament que cette maladie supporte le moins.

La HAS ne se contente pas de déconseiller les antipsychotiques : elle indique ce qu’il faut chercher avant d’envisager un psychotrope, devant un trouble du comportement. Une cause somatique d’abord : une douleur mal contrôlée, un fécalome, un globe vésical, une infection. Une cause iatrogène ensuite, c’est-à-dire un médicament déjà prescrit. Elle recommande de les rechercher en priorité. Concrètement, un proche qui devient brusquement agité mérite un examen, pas un calmant.

Certains signes, après l’introduction d’un antipsychotique, justifient de rappeler le médecin sans attendre.

• Aggravation brutale de la rigidité ou blocage moteur
• Somnolence profonde, impossibilité de réveiller la personne
• Confusion nettement majorée par rapport à l’état habituel
• Fièvre inexpliquée accompagnée de raideur musculaire
• Chutes répétées apparues après l’introduction du médicament

Un mot sur ce que cet article ne fait pas : il ne recommande aucune molécule, ne donne aucune posologie, et ne dit à personne d’arrêter un traitement en cours. La HAS prévoit qu’un antipsychotique reste possible en dernier recours, en cas de danger pour la personne ou pour autrui, à la posologie la plus basse et pour une durée très limitée, avec une réévaluation au moins hebdomadaire. Cette décision revient au médecin, en concertation avec la famille.

Les signes qui doivent alerter, avant même le diagnostic

Quatre signes composent la forme classique selon la HAS : des fluctuations des troubles cognitifs, des hallucinations à prédominance visuelle, un syndrome parkinsonien et des anomalies du sommeil paradoxal. Les hallucinations visuelles concernent environ 80 % des personnes et surviennent souvent dès les premiers stades. La mémoire, elle, peut rester longtemps préservée.

Les fluctuations de la vigilance

Les fluctuations cognitives sont des variations imprévisibles de l’attention, de la vigilance et de la lucidité, d’un jour à l’autre ou même d’une heure à l’autre. La personne peut fixer le vide un long moment, sembler léthargique, puis tenir une conversation parfaitement construite et rire d’une plaisanterie. Ces fluctuations ne se produisent généralement pas devant le médecin, souligne France Alzheimer, ce qui explique pourquoi tant de familles ont l’impression de ne pas être crues. Noter par écrit ce qui est observé à la maison, avec les horaires, a une vraie valeur pour la suite du parcours.

Les hallucinations visuelles

Elles touchent environ 80 % des personnes selon France Alzheimer, souvent tôt dans la maladie. Détaillées, elles mettent en scène des personnes ou des animaux, parfois effrayantes, parfois banales. Elles peuvent s’accompagner d’idées délirantes, dont une forme propre à cette maladie, le syndrome de Capgras, où la personne croit qu’un proche a été remplacé par un sosie.

Le syndrome parkinsonien

Ralentissement, rigidité, tremblement, démarche traînante, blocages, troubles de l’équilibre, chutes, visage figé, voix qui faiblit, écriture qui rapetisse : ces signes peuvent apparaître d’emblée ou après plusieurs années. Quand ils sont précoces, le diagnostic porté au départ est souvent, à tort, celui d’une maladie de Parkinson.

Le trouble du sommeil, souvent le tout premier signe

Le trouble du comportement en sommeil paradoxal est une agitation nocturne au cours de laquelle la personne semble vivre son rêve, parle, crie ou a des mouvements brusques. Elle peut tomber du lit, se lever, poursuivre son rêve. C’est fréquemment le tout premier signe de la maladie, parfois des années avant le reste, et c’est presque toujours celui dont personne ne parle au médecin, parce qu’on le met sur le compte d’un mauvais rêve. Ce n’est pas un cauchemar ordinaire : cela mérite d’être décrit en consultation.

Corps de Lewy, Alzheimer, Parkinson : ce qui distingue les trois maladies

Dans la maladie d’Alzheimer, la mémoire des faits récents s’altère en premier. Dans la maladie à corps de Lewy, elle est souvent préservée au début, tandis que l’attention fluctue et que les hallucinations visuelles apparaissent tôt. Dans la maladie de Parkinson, les troubles moteurs précèdent de plusieurs années les troubles cognitifs, et la réaction aux antipsychotiques distingue nettement les trois tableaux.

Cette confusion n’est pas une querelle d’étiquette entre spécialistes : elle a une conséquence directe sur l’ordonnance. Un trouble neurocognitif d’origine parkinsonienne est d’ailleurs observé chez 20 à 30 % des patients suivis plusieurs années pour une maladie de Parkinson, précise la HAS. C’est souvent la chronologie des signes, plus que leur seule nature, qui permet de trancher entre les deux diagnostics.

Un point mérite d’être isolé du tableau : c’est la seule des trois maladies où l’usage des antipsychotiques est fortement déconseillé, contre un simple « déconseillé » dans l’Alzheimer et une évaluation bénéfices-risques dans le Parkinson. Cette nuance de vocabulaire correspond à trois seuils de prudence bien différents pour une même famille de médicaments.

Comment le diagnostic de maladie à corps de Lewy est-il posé ?

Le diagnostic repose sur des critères cliniques internationaux, dits critères de McKeith. Il est posé par un médecin spécialiste des troubles neurocognitifs, avec l’appui d’une consultation mémoire labellisée. Des examens complémentaires viennent le confirmer : imagerie fonctionnelle de type DAT-scan, scintigraphie cardiaque, polysomnographie, IRM cérébrale.

Le point d’entrée reste le médecin traitant, qui oriente vers une consultation mémoire. Les critères de McKeith 2017 retiennent une maladie à corps de Lewy probable devant des troubles cognitifs associés à au moins deux des quatre signes centraux décrits plus haut.

Les examens ne servent pas à « voir » la maladie : ils confortent un faisceau d’arguments. La HAS souligne l’intérêt de l’imagerie fonctionnelle, DAT-scan ou PET-scan à la dopa, qui recherche une hypofixation au niveau des noyaux dopaminergiques. France Alzheimer cite également la scintigraphie cardiaque, utile pour distinguer la maladie de l’Alzheimer, la polysomnographie pour objectiver les troubles du sommeil, et l’IRM cérébrale.

Un élément reste sous-estimé par les familles : leur propre témoignage. Puisque les fluctuations ne se montrent pas en consultation, le relevé écrit que vous apportez, avec les dates, les heures, les épisodes de confusion, les hallucinations, les nuits agitées, vaut comme élément diagnostique. Ce n’est pas de la paperasse, c’est une pièce du dossier.

Sur le plan administratif, la maladie relève de l’ALD n° 15, maladie d’Alzheimer et autres démences. Cette reconnaissance ouvre, sur protocole de soins établi par le médecin traitant, une prise en charge à 100 % des soins liés à la maladie, dans la limite des tarifs de la Sécurité sociale.

Traiter sans aggraver : les précautions qui gouvernent la prise en charge

Aucun traitement ne guérit la maladie à corps de Lewy. La prise en charge est symptomatique et repose sur un équilibre difficile à tenir : traiter un symptôme peut en aggraver un autre. Les inhibiteurs de la cholinestérase sont utilisés sur le versant cognitif, les traitements du Parkinson sur le versant moteur, et toute prescription de psychotrope appelle une prudence extrême.

France Alzheimer résume bien la difficulté : à l’intérieur d’un triptyque syndrome parkinsonien, hallucinations, troubles cognitifs, traiter l’un des trois volets peut en aggraver un autre. La lévodopa, par exemple, améliore la marche et les transferts, mais elle peut majorer les symptômes cognitifs et en particulier les hallucinations. Il n’y a pas de réglage parfait : il y a un arbitrage réévalué en permanence par le médecin.

Sur le versant cognitif, ce sont les inhibiteurs de la cholinestérase, les mêmes que dans la maladie d’Alzheimer, qui sont utilisés. Un point administratif à connaître avant d’aller en pharmacie : ces médicaments ne sont plus remboursés depuis le 1er août 2018 par l’Assurance maladie. Beaucoup de familles l’apprennent au comptoir, ce qui n’est jamais le bon moment pour une mauvaise surprise.

Devant tout changement brutal de comportement, la conduite recommandée par la HAS est la plus utile à connaître pour un aidant : chercher d’abord une cause somatique ou un médicament. Une douleur, une infection urinaire, une constipation sévère, une rétention d’urines. Ces causes sont fréquentes, traitables, et expliquent une grande partie des agitations qu’on attribue trop vite à la maladie elle-même. La contention physique, rappelle la HAS, doit rester exceptionnelle, sur prescription médicale, et n’est pas recommandée à domicile.

Le reste de la prise en charge n’est pas médicamenteux, et il n’est pas accessoire. La kinésithérapie entretient la mobilité et réduit le risque de chute. L’orthophonie travaille la communication et la déglutition. La stimulation cognitive et les activités sociales soutiennent la qualité de vie. Je ne suis pas médecin, et ce n’est pas un avis clinique que je livre ici, seulement une observation de terrain : ce sont ces interventions discrètes et répétées, prescrites par le médecin traitant, qui changent le quotidien d’une personne malade.

Comment meurt-on de la maladie à corps de Lewy ?

Le décès n’est pas causé directement par la maladie à corps de Lewy, mais par ses complications. Les troubles moteurs et cognitifs favorisent les chutes, les infections notamment pulmonaires, les troubles de la déglutition et la dénutrition, qui affaiblissent progressivement l’organisme. Aucune de ces évolutions ne suit un calendrier prévisible pour une personne donnée.

C’est la formulation retenue par France Alzheimer, et elle est juste : le décès survient par les complications, pas par la maladie elle-même. Beaucoup de familles arrivent sur cette question en espérant qu’on leur donne une durée. Vous en trouverez, en ligne, des durées et des pourcentages : ils viennent d’études de population, souvent étrangères, et ils ne disent rien de la personne dont vous vous occupez. Je ne vous en donnerai aucun ici.

Ce qui est utile, en revanche, c’est de savoir ce dont on meurt réellement, parce que cela indique où agir. Au stade avancé, France Alzheimer décrit une perte de mobilité, des troubles de la déglutition, des épisodes fréquents de confusion, des difficultés à communiquer, puis des infections respiratoires, une dénutrition, des escarres. Ce sont, largement, des complications sur lesquelles il reste possible d’agir.

L’orthophonie prévient les fausses routes en travaillant la déglutition. La kinésithérapie et l’aménagement du logement réduisent les chutes. Le suivi du poids et de l’alimentation retarde la dénutrition. Les soins de bouche limitent les infections. Ce ne sont pas des soins de confort au sens décoratif : ce sont les leviers qui agissent sur ce dont on meurt réellement.

Il arrive un moment où l’objectif change, où l’on passe au soulagement. France Alzheimer indique qu’au stade final, l’accompagnement en soins palliatifs devient indispensable, centré sur le confort et la dignité de la personne. Les soins palliatifs ne sont pas l’arrêt des soins : c’est une prise en charge active de la douleur, de l’inconfort, de l’angoisse. Elle peut s’organiser à domicile comme en établissement.

Une dernière chose, propre à cette maladie, mérite d’être gardée en mémoire. France Alzheimer souligne que la personne conserve souvent, jusqu’au bout, des phases de lucidité. Cette question de la fin est difficile à aborder, et c’est aussi ce qui justifie de continuer à lui parler, à lui expliquer les gestes, à la nommer. Elle est encore là, par moments.

Accompagner un proche au quotidien, y compris à l’étranger

Le geste le plus utile est de rendre le diagnostic visible. France Alzheimer édite une carte d’alerte médicale à garder sur soi : elle indique la maladie, les coordonnées de l’aidant et du médecin, et avertit du danger des antipsychotiques. Hors de France, ce document doit exister aussi dans la langue du pays et en anglais.

Cette carte d’alerte médicale tient dans un portefeuille. Elle porte le nom de la personne, ses coordonnées, celles du proche aidant et du médecin, la mention du diagnostic, et l’avertissement sur les antipsychotiques. Elle est faite pour être portée en permanence, pas rangée dans un tiroir avec les papiers importants.

La raison est simple. Aux urgences, personne ne connaît votre proche : sans information, un tableau de confusion avec hallucinations est facilement pris pour une crise psychiatrique, et le réflexe de sédation devient possible. La carte existe précisément pour interrompre ce réflexe.

Hors de France, le problème devient plus aigu encore. L’équipe qui accueille votre proche n’a accès ni au dossier médical français, ni à son historique, ni parfois à sa langue. Le document doit donc être physiquement sur lui, rédigé dans la langue du pays d’accueil et en anglais.

• Le nom du diagnostic : maladie à corps de Lewy
• L’avertissement explicite sur les antipsychotiques, dans la langue du pays et en anglais
• Les coordonnées du proche aidant et du médecin référent
• La liste des traitements en cours, avec les noms de molécules et non les noms commerciaux
• Le numéro d’urgence local, et le 112 dans l’Union européenne

Le détail des noms de molécules n’est pas une coquetterie administrative. D’un pays à l’autre, un même principe actif change de nom commercial : c’est le nom de la molécule qu’un soignant étranger saura lire et relier à son propre formulaire. Le 112 est le numéro d’urgence unique et gratuit dans toute l’Union européenne, joignable depuis un fixe comme depuis un mobile.

Au quotidien, quelques réflexes aident. Ne contredisez pas frontalement une hallucination : l’affrontement ne sert à rien et angoisse davantage. Sécurisez la chambre en pensant aux mouvements nocturnes, un lit bas et un sol dégagé valent mieux qu’une barrière. Éclairez les couloirs, supprimez les tapis, dégagez les passages, parce que la chute reste un risque permanent. Respectez enfin les moments de lucidité pour les décisions qui comptent vraiment.

Quand la surveillance devient continue, l’entrée en établissement se pose. Le point à ne pas rater ce jour-là : faites inscrire le diagnostic et la précaution médicamenteuse dans le dossier du résident, noir sur blanc, pas seulement dans la conversation d’admission. La HAS recommande d’ailleurs que ce dossier comporte les antécédents et les réponses apportées aux troubles. Un dossier se transmet, y compris la nuit, y compris au remplaçant, ce qu’une conversation ne fait jamais aussi bien.

Questions fréquentes